{"id":6610,"date":"2018-12-12T13:30:23","date_gmt":"2018-12-12T12:30:23","guid":{"rendered":"https:\/\/biovariance.com\/uncategorized\/mukoviszidose\/"},"modified":"2023-03-08T12:30:28","modified_gmt":"2023-03-08T11:30:28","slug":"mukoviszidose","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/biovariance.com\/de\/erkrankungen\/mukoviszidose\/","title":{"rendered":"Mukoviszidose"},"content":{"rendered":"

\"Mukoviszidose\" Der Begriff Mukoviszidose<\/strong>, auch zystische Fibrose genannt, kommt aus dem Lateinischen und setzt sich zusammen aus mucus<\/em> f\u00fcr Schleim und viscidus<\/em> f\u00fcr klebrig oder z\u00e4h. Bei der autosomal-rezessiv vererbten Stoffwechselerkrankung<\/strong> bildet sich in Dr\u00fcsenzellen durch eine Mutation im CFTR<\/em>-Gen<\/strong> vermehrt viskoser und z\u00e4her Schleim, der in den betroffenen Organen zu Funktionsst\u00f6rungen f\u00fchrt.<\/p>\n

\u00a0<\/h3>\n

Autosomal-rezessive Vererbung<\/h3>\n

Diploide Organismen haben von jedem Gen zwei Kopien \u2013 eins von der Mutter und eins vom Vater. Ein homozygotes Erbgut liegt vor, wenn beide Kopien (Allele) identisch sind, ein heterozygotes, wenn sie sich unterscheiden. Dabei setzt sich immer eine Variante durch, die den Ph\u00e4notypen bestimmt. Dieses Allel ist dominant gegen\u00fcber dem anderen. Dieses liegt rezessiv vor und tritt nicht in Erscheinung. \"DarstellungBei Krankheiten, die autosomal-rezessiv vererbt<\/strong> werden, liegt die genetische Ursache auf einen der 22 Autosomen<\/a>. Die Eltern tragen das ver\u00e4nderte Merkmal, das jedoch nicht zum Vorschein kommt. Sie sind somit gesund. Ein Kind erkrankt an Mukoviszidose, wenn es jeweils von beiden Elternteilen das ver\u00e4nderte Allel vererbt bekommt. Dies geschieht mit einer Wahrscheinlichkeit von 25%.\u00a0 Kinder, die jeweils ein wildtypisches und ein krankes Allel vererbt bekommen, sind gesund, aber wie ihre Eltern, Merkmalstr\u00e4ger. Sie leiden zwar nicht an der Krankheit, k\u00f6nnen diese aber an die nachfolgende Generation weitergeben.<\/p>\n

Ionenkan\u00e4le<\/h3>\n

\"Lokalisierung<\/h3>\n

1938 hat eine amerikanische Kinder\u00e4rztin die Krankheit erstmals beschrieben, knapp 50 Jahre danach wurde das das daf\u00fcr verantwortliche Gen entdeckt:1<\/sup> CFTR<\/em><\/strong> (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator<\/em>) besteht aus etwa 6.500 Basenpaare und befindet sich auf den langen Arm des Chromosom 7.2<\/sup> \"Das \u00a0 Es enth\u00e4lt die Bauanleitung f\u00fcr einen Kanal in der Zellmembran, \u00fcber den Ionen in und aus der Zelle gelangen.3<\/sup> Solche Kan\u00e4le, auch Ionenkan\u00e4le genannt, sind r\u00f6hrenf\u00f6rmig angeordnete Proteinkomplexe, die in der Membran eingelagert und selektiv f\u00fcr bestimmte Ionen sind.4<\/sup> Das Gen CFTR<\/em> codiert einen Chloridkanal, der haupts\u00e4chlich in Epithelien von Darm, Bauchspeicheldr\u00fcse, Schwei\u00dfdr\u00fcse und Luftwegen vorkommt. Das 1.440 Aminos\u00e4uren lange Transmembranprotein besteht aus einer regulatorischen Untereinheit mit mehreren Phosphorylierungsstellen und zwei Nukleotid-bindenden Dom\u00e4nen, die ATP zu ADP hydrolysieren.3\u00a0<\/sup>Die Hauptaufgabe von CFTR ist die Regulation des Salz- und Wasserhaushaltes menschlicher Zellen.3<\/sup><\/p>\n

Mutationen im CFTR-Gen<\/h3>\n

Die Ursache der Stoffwechselerkrankung Mukoviszidose liegt bei den CFTR-Proteinen. Dadurch wird der Ionen-Transport blockiert und es herrscht ein Ungleichgewicht im Salz- und Wasserhaushalt der Zellen. Diese sind nicht mehr in der Lage mittels Osmose Wasser in die umliegenden Gewebe zu ziehen, was zur Folge hat, dass sich in Lunge, Nasennebenh\u00f6hlen, Bauchspeicheldr\u00fcse, Darm, Gallenwege sowie Keimdr\u00fcsen Schleimsekrete mit zu hohem Salzgehalt bilden.\u00a0Durch den osmotischen Wasserentzug ist der Wassergehalt in den entsprechenden Sekreten zu niedrig \u2013 diese werden z\u00e4hfl\u00fcssig und f\u00fchren in den betroffenen Organen zu Funktionsst\u00f6rungen.2<\/sup> \"Vergleich Bisher sind knapp 2000 Mutationen bekannt, die sich in sechs Klassen unterteilen lassen:5,6\u00a0\"Mutationsklassen<\/sup> Mutationen der Klasse I<\/strong> betreffen ca. 10% aller Patienten. Diese entstehen durch eine defekte mRNS, sodass das entsprechende Protein nicht gebildet wird. Bei Menschen mit Mutationen der Klasse II<\/strong> wird zwar die RNS transkribiert, jedoch f\u00fchrt eine Mutation zu einem fehlerhaften Protein, welches daraufhin enzymatisch abgebaut wird. Die h\u00e4ufigste vorkommende Mutation in Deutschland, die bei 70% der Patienten auftritt, ist eine Deletion von drei Basenpaaren. Die entsprechende Aminos\u00e4ure wird nicht gebildet, was zu einem funktionslosen Protein f\u00fchrt. Bei Mutationen der Klasse III<\/strong> liegt eine Regulationsst\u00f6rung vor, sodass der Kanal nicht ge\u00f6ffnet wird. Im Gegensatz zur Klasse IV<\/strong>, bei der eine verminderte Leitf\u00e4higkeit vorliegt, was zur Folge hat, dass die Ionen die F\u00e4higkeit verlieren, den Kanal zu passieren. Folgen von Klasse V und VI<\/strong> Mutationen sind zu wenige Kan\u00e4le oder instabile, die vor Erreichen der Zellmembran bereits abgebaut werden.5,6<\/sup><\/p>\n

Erkrankungen<\/h3>\n

Mukoviszidose ist durch die Vielzahl der unterschiedlichen Mutationen eine Multisystemerkrankung. Da der z\u00e4he Schleim vor allem die kleinen \u00c4ste der Bronchien und die Ausf\u00fchrungsg\u00e4nge der inneren Organe verstopft, sind Atmung und Verdauung besonders stark betroffen.2<\/sup> \"Welche In den Bronchien ist der Ionenkanal vor allem daf\u00fcr zust\u00e4ndig, durch Abgabe der Chlorid-Ionen den Fl\u00fcssigkeitsfilm auf der Oberfl\u00e4che zu erhalten. In diesem bewegen sich kleine Zilien (Flimmerh\u00e4rchen), die Schmutzpartikel oder Bakterien aus der Lunge bef\u00f6rdern. Ist dieser Prozess durch die vermehrte Schleimbildung gest\u00f6rt, k\u00f6nnen sich Bakterien leichter ansiedeln und Infektionen verursachen.7 <\/sup>Die Erkrankung der Atemwege ist auch die h\u00e4ufigste Todesursache<\/strong> bei Mukoviszidose-Patienten.1<\/sup> Die Bauchspeicheldr\u00fcse gibt bei gesunden Menschen Verdauungsenzyme in den Zw\u00f6lffingerdarm ab. Dort spalten diese Eiwei\u00dfe, Kohlenhydrate und Fette der Nahrung. Bei Patienten mit Mukoviszidose staut sich dies als z\u00e4hfl\u00fcssiges Sekret an. Dies f\u00fchrt zu Entz\u00fcndungen, der Pankreas verh\u00e4rtet und vernarbt sich (Fibrose). Die Konsequenzen sind Unterern\u00e4hrung und Wachstumsst\u00f6rungen.2<\/sup> Diese Patienten haben auch ein erh\u00f6htes Risiko an\u00a0Diabetes<\/a> zu erkranken (Diabetes Typ III: cystic fibrosis related diabetes<\/em>, CFRD).8<\/sup> Eine weitere Folge ist die Unfruchtbarkeit. 98% der M\u00e4nner bilden zwar befruchtungsf\u00e4hige Spermien, diese k\u00f6nnen aufgrund des Schleims den Samenleiter nicht passieren. Frauen sind ebenfalls nur bedingt fruchtbar, da der Schleim in dem Eileiter die Spermien nicht durchdringen l\u00e4sst.2,8\u00a0<\/sup>Allen gemeinsam ist die abnehmende Lungenfunktion, sodass oftmals eine Transplantation der letzte Ausweg ist.1<\/sup><\/p>\n

Epidemiologie<\/h3>\n

Mukoviszidose ist eine seltene Krankheit mit einer Pr\u00e4valenz von 1\/3.300 \u2013 1\/4.800 Neugeborenen in Deutschland. Dennoch ist es die zweith\u00e4ufigste heredit\u00e4re Stoffwechselerkrankung<\/strong> der europ\u00e4ischen Bev\u00f6lkerung (nach H\u00e4mochromatose). In Deutschland sind aktuell 8.000 Menschen davon betroffen, mit ca. 200 Neuerkrankungen pro Jahr (Stand 2017).5<\/sup> Zwischen 2012 und 2016 starben 423 Menschen aufgrund von Mukoviszidose,9<\/sup> im Jahr 2017 waren es 48 Todesf\u00e4lle.10\u00a0<\/sup>Die Heterozygoten-Frequenz, also der Anteil aller Menschen, die ein krankes Allel tragen, betr\u00e4gt in Europa 4% (1:25).5<\/sup><\/p>\n

Aktuelle Therapien<\/h3>\n

\"prognostiziertes Auch wenn die Erkrankung noch nicht heilbar ist, ist die Lebenserwartung in den letzten Jahren gestiegen.9<\/sup> Wurden Kinder damals nicht mal ein Jahr alt,1<\/sup> liegt das prognostizierte mediane \u00dcberlebensalter eines Neugeborenen mittlerweile bei 50 Jahren.10\u00a0<\/sup>Aktuell sind mehr als 50% der Patienten in Deutschland \u00e4lter als 18 Jahre.5<\/sup> Das liegt unter anderem daran, dass es f\u00fcr etwa ein Drittel der Betroffenen mutationsspezifische Therapien gibt.1<\/sup> Durch Genanalysen<\/strong> wird hier die genaue Ursache der Krankheit festgestellt. Seit 2012 stehen sogenannte CFTR-Modulatoren<\/strong> zur Verf\u00fcgung, die ein defektes oder fehlendes Protein verbessern oder wiederherstellen.1 <\/sup> Die europ\u00e4ische Kommission hat 2012 den Wirkstoff Ivacaftor<\/a> zugelassen, der die Auswirkungen des Gendefekts mildert.11<\/sup> Der CFTR-Potentiator<\/strong> kommt f\u00fcr ca. 1500 Patienten in Europa in Frage, die eine Mutation der Klasse III aufweisen.12<\/sup> Hier befindet sich das Protein zwar in der Zellmembran, der Kanal \u00f6ffnet sich jedoch nicht. Ivacaftor stellt diese Funktion wieder her und der Transport von Chlorid-Ionen durch den Kanal wird erh\u00f6ht. Grundlage f\u00fcr die Zulassung in Europa waren Ergebnisse einer Phase III Studie, bei sich die Lungenfunktion der Patienten signifikant verbesserte.12<\/sup> Lumacaftor<\/strong> ist ein Wirkstoff aus der Gruppe der CFTR-Korrektoren<\/strong> und wird bei Mutationen der Klasse II zusammen mit Ivacaftor eingesetzt. Das fehlgefaltete Protein wird vor dem intrazellul\u00e4ren, enzymatischen Abbau gesch\u00fctzt und in der Zellmembran eingebaut. Dieses Jahr wurde ein weiterer Wirkstoff, Tezacaftor<\/strong>, zugelassen, der \u00e4hnlich wie Lumcaftor wirkt und ebenfalls in Kombination mit Ivacaftor eingesetzt wird.13<\/sup>\u00a0Studien<\/a> zeigten, dass sich der Verlauf der Krankheit g\u00fcnstig beeinflusste, indem sich zum Beispiel die Lungenfunktion verbesserte.14,15<\/sup> Ein weiterer Aspekt ist die Durchf\u00fchrung von sogenannten Neugeborenen-Screenings. Vor zwei Jahren wurden bundesweit Untersuchungen von Neugeborenen auf Mukoviszidose eingef\u00fchrt, die kostenlos und freiwillig sind. In Bayern wurden im Zeitraum September 2016 \u2013 August 2018 insgesamt 250.000 Kinder untersucht. Bei 45 wurde die angeborene Erkrankung diagnostiziert.16<\/sup> Dies ist wichtig, um mit einer fr\u00fchzeitigen Therapie zu beginnen.<\/p>\n

Ausblick<\/h3>\n

Auch wenn die Stoffwechselkrankheit aktuell noch nicht heilbar ist, stehen die Chancen durch\u00a0CRISPR\/Cas<\/a> relativ gut. Dadurch l\u00e4sst sich das krankhafte Gen ausschneiden und durch ein neues ersetzen, bzw. die vorliegende Mutation reparieren.1<\/sup> Ein k\u00fcrzlich neu entdeckter Zelltyp k\u00f6nnte ebenfalls einen Ansatz f\u00fcr zuk\u00fcnftige Therapien darstellen:\u00a0Forscher<\/a> haben diesen in der Atemschleimhaut entdeckt und Ionozyt<\/strong> genannt. Dieser scheint Hauptproduzent der CFTR-Proteine zu sein und kontrolliert durch das Gen FOX1 die Expression der Chloridkan\u00e4le.17,18<\/sup> Somit k\u00f6nnte eine Stimulierung f\u00fcr die Neubildung der Ionozyten zu einer erfolgreichen Therapie verhelfen.19,20\u00a0<\/sup>Mit diesen Behandlungsoptionen wird erneut ein Fortschritt in Richtung Pr\u00e4zisionsmedizin<\/a> geleistet. Insgesamt sind bereits 62 Wirkstoffe f\u00fcr die personalisierte Therapie<\/a> zugelassen.21<\/sup> \u00a0 Ansprechpartner: Kristina Schraml (kristina.schraml@biovariance.com) Quellen<\/a><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Der Begriff Mukoviszidose, auch zystische Fibrose genannt, kommt aus dem Lateinischen und setzt sich zusammen aus mucus f\u00fcr Schleim und viscidus f\u00fcr klebrig oder z\u00e4h. 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